Primary sclerosing cholangitis adalah peradangan saluran empedu dalam hati yang menyebabkan pengerasan dan bekas luka pada saluran empedu tersebut. Penyakit ini bersifat progresif yang menyebabkan kerusakan hati dan akhirnya gagal hati.
Tidak jelas apa yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis, tetapi diyakini dapat disebabkan oleh reaksi sistem kekebalan tubuh yang berlebihan dalam melawan infeksi atau racun pada orang dengan kecenderungan untuk mengembangkan penyakit ini.
Primary sclerosing cholangitis lebih sering terjadi pada orang dengan beberapa kondisi medis lainnya, khususnya penyakit inflamasi usus. Tidak jelas bagaimana kaitan kedua kondisi ini, mungkin penyebabnya serupa.
Tanda dan gejala dari primary sclerosing cholangitis meliputi:

1. Sakit perut
2. Panas dingin
3. Diare
4. Kelelahan
5. Demam
6. Rasa gatal
7. Berat badan berkurang
8. Mata dan kulit menguning (jaundice)

Pengobatan untuk primary sclerosing cholangitis berfokus dengan mengurangi tanda-tanda dan gejala dari penyakit, seperti pengobatan terhadap gatal dan infeksi.
Primary sclerosing cholangitis berlangsung perlahan, tetapi biasanya berakhir dengan kegagalan hati dan memerlukan transplantasi hati. Belum ada obat yang telah terbukti memperlambat atau menyembuhkan kerusakan hati yang berhubungan dengan penyakit ini.